高二学生安安今年16岁，谁也想不到这名花季少女小小年纪居然得了高血压。据她回忆，自从11岁开始她就频频出现头痛，时常痛到要吃止痛片，爸爸妈妈以为是安安学业压力大导致的，没往别的原因上想。等到安安上了高中以后，头痛发作更频繁了，一直找不到原因，家长觉得不太对劲。两个月前家长偶然给安安测了次血压，结果居然高达180/100mmHg！心率也很快，一分钟达到110多次。

　　高血压一般是中老年人好发的疾病，一个高中生怎么会得呢？家长百思不得其解，带着安安到医院做了全面的体检，磁共振结果发现了端倪，在安安肚子里有一大一小两个卵圆形的肿块，肿块分别位于人体最粗的血管——主动脉和下腔静脉的中间（图1.），在一些层面上，肿瘤把下腔静脉压扁到一边。此外，血液检查发现多项激素水平大幅升高。

磁共振图像，红色实现为主动脉，蓝色实线为下腔静脉，紫色虚线分别为两枚副神经节瘤

　　什么是嗜铬细胞瘤/副神经节瘤？

　　这是什么类型的肿瘤呢？难道就是这两个肿瘤引起了高血压？安安和爸爸妈妈觉得非常不可思议，带着磁共振片子找到上海九院杨医生，杨医生看过磁共振和血报告以后明确指出就是这两个肿瘤引起了安安的高血压！这两个肿瘤叫做副神经节瘤，又叫作肾上腺外嗜铬细胞瘤，肿瘤会分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺）入血。如果把肿瘤分泌的儿茶酚胺比作钥匙，人体内动脉上的α受体好比锁，钥匙与锁的结合会引起血管收缩，导致非常严重的高血压。同样道理，当儿茶酚胺与心脏上的β受体相结合，会引起心动过速。α受体和β受体的过度激活引发头痛、心悸、严重高血压等一系列症状，安安的症状就是这么来的。嗜铬细胞瘤还有一个名字，称作“10%肿瘤”，10%恶变，10%双侧肾上腺发病，10%肾上腺以外发病，10%儿童发病，少年儿童患有高血压的情况非常少见，一定要排查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤！

　　术前药物准备很关键

　　病因找到了，安安的爸爸妈妈救女心切，请求杨医生立即实施手术，但杨医生却说先回家过两周再来手术。孩子家长起先很不理解，我们大老远赶过来而且得的是肿瘤，怎么还要过两周才能手术？杨医生解释道，这是嗜铬细胞瘤/副神经节瘤这种疾病另一个与众不同的地方。实施外科手术的过程中无法避免会触碰到肿瘤瘤体，肿瘤受到刺激就会短时间大量分泌儿茶酚胺到血液循环里。那么就会引起手术中血压心率忽高忽低，当血压心率飙升时可能出现脑血管爆裂、脑出血，血压降低时可能会出现心脏和大脑缺血缺氧。既然这个释放过程无法避免，那么我们就要通过通过药物进行预防，这类药物叫做α受体受体阻滞剂和β受体阻滞剂。还是用钥匙和锁打比方，α受体和β受体阻滞药物的作用是与受体结合，把“锁眼”堵住，使得“钥匙”儿茶酚胺失去激活α受体和β受体的能力，这样心率和血压都会降下来。为了充分准备，需要让患者吃两周的药物，尽可能地把全部“锁眼”都堵住，才能进行手术。充分的术前准备是嗜铬细胞瘤手术成功的关键，要知道在早年没有采用药物准备的年代，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术的围手术期死亡率高达24~50%！

　　安安服药两周以后再次回到杨医生诊室，这时她的血压已经降到120/80mmHg左右，心率稳定在一分钟80次。安安告诉杨医生，这两周她的病情有了新变化，早上起床时经常会眼前发黑，鼻子也不太通气，像感冒鼻塞一样。杨医生告诉安安，这些症状正好说明药物起到了对抗儿茶酚胺的作用，血管从持续收缩状态已经转变成了扩张状态，起床是眼前发黑专业名称叫做体位性低血压，是用药以后血压降低脑供血不足的表现，而鼻塞症状就是鼻腔血管扩张的表现，这些症状说明术前的药物准备已经充分了，住院手术！

　　为什么术前要挂很多盐水？

　　住院后的两天安安接受了术前检查，检查的同时医生护士每天都给她挂五六袋“盐水”。安安家长挺疑惑的，为什么医生要开这么多补液，补液里也不加任何药物。杨医生告诉安安家长，口服α受体阻滞剂充分术前准备后，全身动脉都会扩张，身体里是一个相对缺血的状态。打个比方，如果把全身血管比作小河，口服α受体阻滞剂就是拓宽河道，虽然河道里的水并没有减少，但河道的水位会下降。手术把肿瘤切除以后，体内儿茶酚胺会立即减少，这样血管收缩的原因瞬间被去除了，扩张血管药物的影响会更显著，这种情况下患者会处于一个持续的动脉扩张状态，类似河道里的水位进一步下降，导致一段时间内持续的严重低血压，重要器官得不到血液供应出现生命危险。术前大量补液就是往拓宽的河道里大量灌水，维持相对高的水位，尽可能使得水平面回到河道拓宽之前的水平（图2.图3.），这样可以对抗肿瘤切除后的低血压状态，维持重要器官的血液供应。

池塘小水位高，但总水量不足

池塘大水位低，需要立即补水

　　三天后，安安进入手术室，在麻醉科团队的保驾护航下，上海九院泌尿外科团队为孩子成功地实施了肿瘤切除手术，由于肿瘤部位特殊，周围都是大血管，手术的精细程度不亚于拆除炸弹。历经3个小时的紧张手术，两枚肿瘤终于被完整切除，周围的重要血管都被完好保留，手术中、手术后安安血压、心率波动非常小。这台手术的顺利实施除了归功于杨医生高超的手术技术，还得益于充分的术前准备和术中保障。

肿瘤（紫色虚线）紧邻下腔静脉和肾静脉（蓝色实线）

　　如今，安安已重新回到课堂投入紧张的学习中，头痛、高血压的症状再也不出现了，安安说她的理想是考上医学院做一名优秀的医生。杨医生鼓励安安追逐梦想，同时也提醒她注意劳逸结合，经常测血压、心率，以后每年要记得到医院复查。

上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科 王一惟

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